2005年，世界衛生組織重新將牙源性角化囊腫分類為一種牙源性腫瘤，因為具有侵襲的臨床生長特性，上皮襯里的基底細胞層傾向於經歷"出芽"，而且出現腫瘤抑制基因PATCH（PTCH）突變。 分類的改變使其更名為牙源性角化囊性瘤。
牙源性角化囊性瘤可能會發生在牙齒中或牙齒周圍的很多地方，或者與未萌出牙的牙冠相關，類似含牙囊腫的表現。 由於上皮細胞有發育的能力，一些牙源性角化囊性瘤可能呈現多房性，類似成釉細胞瘤等其他的牙源性腫瘤。
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牙源性角化囊性瘤邊界清晰，有或無包膜，呈透射影。 在下頜後區，當它們累及下頷支的前界時，可能會出現骨開窗，此處或其他骨皮質缺失。 這類病變很容易沿著骨長軸生長，頰舌向骨膨隆小於近遠中向;這是牙源性角化囊性瘤的特徵性生長方式（圖8）。 有些病變生長在上頜並侵犯上頜竇時，可能會表現為更經典的囊腫樣的生長模式。 在這些病例中，它們表現為更加液相化，病變擴大後會向上取代上頜竇底。
大量的牙源性角化囊性瘤發生於痣樣基底細胞癌或者Gorlin-Goltz綜合征患者（圖9）。 綜合征伴有其他的病變，包括皮膚多處基底細胞癌、分叉肋、足底手掌凹陷、皮膚良性囊腫、小腦鐮鈣化。 的確，若發現某一年輕人發生牙源性角化囊性瘤，三維圖像可用以區分頜骨內的其他病變，應該告知患者的醫生或者遺傳學家，以區分綜合征的其他皮膚病變和PTCH突變。 應首先使用曲面體層片、根尖片和咬合片初步判斷頜骨和牙齒內的病變範圍。 由於潛在的侵襲性，較大的病變會超過骨邊界，與相鄰軟組織融合，因此CBCT沒有作用。 這類病變更建議使用頭顱螺旋CT。 在對頜骨病變的後期隨訪也建議進行更高級的影像學檢
圖9 痣樣基底細胞癌綜合征的牙源性角化囊性瘤曲面體層片，在下頜支、左側前磨牙和磨牙區有4個邊界清晰、有包膜、透射性的實體，下頜左側支的病變表現出輕度前後向
成釉细胞瘤是无外胚层间质的牙源性上皮肿瘤性增生形成的牙源性肿瘤。在这些肿瘤中，微环境会决定肿瘤细胞表型，这使肿瘤内部的细胞团产生不同的局部生长方式，而这些会在X线片中有所表现。一般来说，成釉细胞瘤边界清晰，有或无骨皮质包裹，呈透射性，没有大多数囊肿或囊肿样实体的“液相”膨胀特点。成釉细胞瘤会产生明显的骨膨隆并伴有相邻解剖结构的移位，以及牙齿的移位和外吸收。
Worth描述了4种成釉细胞瘤的影像学表现，在同一病灶中可以同时看到这4种影像学表现单房、单房伴粗糙骨小梁、多房、蜂窝状（图10）。这些分隔将肿瘤细分成更小的，可能是表型不同的细胞亚群形成残余骨质的外观（分隔）。在成釉细胞瘤中，分隔的出现，尤其是在较大空腔内出现曲线分隔，从而产生部分或者完全形成小腔，大大增加了成釉细胞瘤的可能性。而且，更加具有侵袭性的病变可能会造成骨质缺损。这是在磨牙后牙槽嵴区或者下颌支前边界处鉴别是否为成釉细胞瘤的非常重要的特征
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图10 伴成釉细胞瘤的下颌前牙和右侧前磨牙区根尖片，显示边界中等清晰、多房性透射影，与切牙及前磨牙根尖相关。注意细小弯曲的分隔线分离出单个小的透射囊室，牙齿有很明显的外
由于软组织肿瘤块的膨胀性以及向邻近软组织延伸的潜在可能，头颅螺旋CT或者磁共振成像（MRI）可以鉴别出这个病变。由于CBCT目前不能显示软组织的限制，不推荐用于观察成釉细胞瘤的软组织膨隆。如果不能检查出肿瘤向邻近软组织延伸，那么会增加发病率并导致处置失当。于造血干细胞的一系列疾病。包括淋巴瘤、白血病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症（以前称为组织细胞增多症），以及多发性骨髓瘤。淋巴瘤和白血病是血源性恶性肿瘤，其特点是由于一小群细胞占据了骨髓空间形成碎片状骨质破坏的生长浸润模式。随着细胞群开始增殖扩散，骨髓腔逐渐扩大，伴随正常骨小梁的丧失。随着时间的推移，在骨内出现多个边界不清的透射影。在朗格汉斯细胞组织细胞增多症中，也会出现类似形式的骨破坏。在此病变中，细胞增殖可能发展到一定程度，使牙齿周围的支持骨组织几乎丧失，牙齿出现类似“悬在空中”的表现。然而实际上牙齿是悬挂在一个软组织块内。
多发性骨髓瘤是另外一种血源性恶性肿瘤，其特征为骨内的体积较大、边界更清晰的圆形透射影。骨中的这种单个圆形实体外观被称为“打孔样”外观（图11）。当这些小的透射影浸润到邻近骨皮质会在骨皮质外缘出现小的“虫蚀样”
图11 多发性骨髓瘤全景片显示病变为多发性的、大小不一，边界清晰、可变性包膜，圆形透射影分散于整个下颌，一些位于下颌前部的较小病变已经出现“虫蚀状
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