一、一般資料
採用描述性病例系列研究方法，回顧性分析於2006年1月至2017年1月期間，在北京大學第一醫院因闌尾疾病接受闌尾切除（包括單純闌尾切除、盲腸部分切除、右半結腸切除等手術方式）的7 958例患者資料，收集其中診斷為原發性闌尾腫瘤患者的病例資料。 本研究的開展經醫院倫理委員會審批通過（審批號：2021科研365）
二、診斷標準、納入標準和排除標準
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診斷標準：原發性闌尾腫瘤定義採用2010年第四版世界衛生組織消化道腫瘤分類標準[2];對於此前未採用該分類標準的病例，均由病理科醫師重新閱片並提供資料
納入標準：納入接受手術並經術后病理證實為闌尾腫瘤的病例
排除標準：（1）盲腸腫瘤侵犯闌尾和其他臟器腫瘤種植於闌尾的病例;（2）復發闌尾腫瘤病
三、觀察指標和評價標準
觀察指標：（1）臨床病理特徵：包括首發癥狀、病程時長、腫瘤標記物（癌胚抗原、糖類蛋白19-9）、影像檢查（CT、B超）情況和病理類型等。 （2）治療情況：包括手術方式及術后治療情況。 （3）預後：分析原發性闌尾腫瘤患者的3年、5年的無復發生存率和總體生存率，並進行預後影響因素分析。 （4）分析闌尾切除和盲腸部分切除對比右半結腸切除方式治療LAMN的療效，包括手術時長、出血量、併發症發生率及術后復發、轉移和生存情況。
評價標準：原發性闌尾腫瘤分型和分級採用2010年第四版世界衛生組織消化道腫瘤分類標準[2]。 囊腺瘤、交界性腫瘤、惡性潛能不確定的闌尾黏液腫瘤歸入LAMN範疇[6]。 根據腫瘤核分裂象數及Ki67陽性指數，將aNEN分為G1、G2和G3級，不應用類癌的概念。 癌胚抗原>5 μg/L、糖類蛋白19-9>37 kU/L定義為腫瘤標記物異常
四、隨訪方法
在患者知情同意情況下進行電話隨訪。 每6個月隨訪1次。 隨訪內容包括腫瘤標記物水準、術后輔助治療、腫瘤復發及生存情況。 隨訪時間截至2019年10月。 為了避免其他惡性腫瘤對生存數據的干擾，本次隨訪排除了除黏液腺癌外、合併其他惡性腫瘤的病例（因部分原發性闌尾腫瘤病理為黏液腺癌，惡性程度較高，故分析數據時並未排除合併其他惡性腫瘤的病例）統計學方法
採用SPSS 24.0統計軟體進行統計學分析。 符合正態分佈的計量資料以 ± s表示，組間比較採用獨立樣本t檢驗;不符合正態分佈以M（P25，P75）表示， 組間比較採用Mann-Whitney U秩和檢驗;計數資料和等級資料用例（%）表示，組間比較採用χ2檢驗、Fisher精確概率法檢驗或Mann-Whitney U秩和檢驗;單因素分析採用Kaplan-Meier法，並進行Log-rank檢驗，單因素分析中P <0.05的因素納入Cox回歸模型進行多因素分析。 P<0.05表示差異有統計學意結
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研究期間，本中心因闌尾疾病行闌尾切除的患者共計7 958例，其中115例為原發性闌尾腫瘤，發生率為1.4%。 115例原發性闌尾腫瘤患者中，男性52例，女性63例，中位年齡59（51，71）歲。 中位病程時長1.5（0.2，9.0）個月。 術前診斷為急、慢性闌尾炎者共計51例（44.3%）。 本組患者中，107例接受CT檢查，CT確診率為40.2%（43/107）;94例接受B超檢查，B超確診率為25.5%（24/94）。 術后病理檢查發現，72.2%（83/115）為LAMN;經術中探查和術后病理證實，共有18例合併腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）。 具體見
手術記錄顯示，LAMN的PMP呈多發、散在分佈的膠凍樣團塊和黏液性腹水，多發生在右下腹、盆底及鄰近腸壁;而黏液腺癌導致的PMP通常廣泛累及腹膜、大網膜、卵巢和腸壁，形成質硬結節並形成黏
所有患者均接受手術切除，因闌尾腫瘤浸潤或播散而行聯合臟器切除5例。 見表1。 13例患者接受了補救手術，包括7例同期擴大切除範圍，6例二次補救手術。 其中2例術后病理檢驗發現切緣腫瘤殘餘，包括黏液腺癌和aNEN各1例。 全組淋巴結轉移5例，包括3例黏液腺癌，2例淋巴瘤，LAMN和aNEN患者中均未檢出腫瘤轉移的淋巴結。
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